患儿5岁，自出生3个月起便出现严重腹泻，为脂肪样便，血清白蛋白一度低至18g/L（正常值约35-50g/L），生长发育明显落后，辗转北京多家三甲医院，长期靠输注白蛋白维持生命，经人推荐后跨越千里赴我院淋巴外科求医。

儿童原发性蛋白丢失性肠病的核心发病机制之一是肠道淋巴管压力升高导致乳糜微粒和血清蛋白经扩张的淋巴管漏入肠腔。为明确患儿淋巴回流通路梗阻的具体位置及漏口分布，我院淋巴外科团队决定分两步走。第一步，精准定位，介入封堵。通过造影技术锁定淋巴液漏入肠道的异常“漏点”，同期实施介入封堵，控制蛋白流失；第二步，重建通路，解除梗阻。待患儿状况改善后，手术探查发现胸导管出口扭曲狭窄，团队切除病变段后重建淋巴回流主干道，恢复淋巴液正常回流入血。淋巴外科副主任胡明兴副主任医师表示，单纯“堵漏”不解决上游梗阻，压力持续升高还会出新漏点；“先堵漏稳住局面，再通路根治病因”，才是稳妥之策。

DSA造影术中：显示肠腔异常淋巴漏点，

予同期穿刺封堵治疗；

腹腔见大量外院介入手术显影剂残留。

患儿全身状况改善后，淋巴外科团队联系开展多学科会诊，认为单纯封堵漏点而不解除上游梗阻，淋巴管压力持续增高，远期可能出现新漏点。团队经讨论后决定先行封堵控制当前蛋白丢失、改善营养状态，再行主干道重建，开展二期胸导管重建术。患者术后第6天血清白蛋白从入院时的20g/L升至30.1g/L，总蛋白恢复正常。术后1个月，各项蛋白指标完全正常，身高体重增速明显加快。目前已顺利复学。“孩子终于不用每天待在医院，能像正常小朋友一样上学了。”患儿家长激动地表示。

胸导管重建术中

“介入封堵+外科重建”组合策略，实现了从“被动补”到“主动修”的转变，为同类罕见病患儿提供了新的治愈希望，也标志着我院淋巴外科在儿童淋巴回流障碍性疾病诊治领域取得新突破。未来，淋巴外科将持续深耕淋巴系统罕见病诊疗领域，以更精湛的医疗技术、更优质的医疗服务，为疑难罕见病患者保驾护航。